Oamenii de știință au aflat motivul pentru care bolnavii de fibroză chistică suferă de atât de multe infecții respiratorii

Fibroza chistică, una dintre cele mai comune boli genetice din Elveția, provoacă tulburări respiratorii și digestive severe. În ciuda progreselor considerabile în terapii, această boală continuă să reducă speranța de viață, în special din cauza infecțiilor respiratorii cu potențial letal.

Oamenii de știință de la Universitatea din Geneva (UNIGE) au descoperit motivul pentru acest număr mare de infecții pulmonare. O proteină numită Vav3 promovează aceste infecții prin producerea unei „stații de andocare bacteriană” pe suprafața căilor respiratorii. Inhibarea acestei proteine ar putea preveni blocarea bacteriilor pe suprafața căilor respiratorii și producerea infecțiilor repetate. Aceste rezultate deschid calea pentru noi terapii privind limitarea complicațiilor respiratorii la pacienții cu fibroza chistică.

Fibroza chistică afectează peste 700.000 de oameni la nivel Mondial. Boala provine de pe urma mutațiilor în gena responsabilă pentru o proteină care participă în secrețiile de mucoasă, făcându-le anormal de vâscoase. Modificările din această genă duc la probleme respiratorii și digestive severe și limitează calitatea și speranța de viață a celor afectați. Spre exemplu, la plămâni, mucoasa vâscoasă blochează căile respiratorii.

Din ce cauză apar infecțiile pulmonare grave

De asemena, acumularea de mucoasă promovează și infecțiile pulmonare persistente. În ciuda progreselor terapeutice majore, astfel de infecții pulmonare rămân frecvente și grave. Acestea apar în mare parte din cauza unei bacterii cunoscute pentru rezistența sa la antibiotice, Pseudomonas aeruginosa. „Deși este cunoscut faptul că mucoasa vâscoasă joacă un rol în blocarea bacteriilor, motivul pentru care se blochează atât de ușor nu era cunoscut”, a explicat Marc Chanson, de la UNIGE.

Cercetătorii de la UNIGE au comparat celulele căilor respiratorii de la oameni bolnavi cu celule sănătoase. „Întregul proiect a început atunci când am descoperit că proteina Vav3, care nu a fost demonstrată să fie implicată în această boală până acum, era prezentă peste măsură în celulele bolnave”, a mai spus Mehdi Badaoui, unul dintre cercetători.

După numeroase analize in vitro, oamenii de știință au descoperit rolul cheie al acestei proteine. Vav3 îndrumă construirea unei adevărate „stații de andocare bacteriană”. Cu alte cuvinte, proteina forțează alte două proteine, fibronectin și integrin b1, să se asocieze pe suprafața celulară și să producă un complex care promovează infecțiile Pseudomonas aeruginosa.

Descoperirea recentă este promițătoare pentru limitarea complicațiilor respiratorii

„Aceasta este prima oară când un mecanism care produce un micro-mediu favorabil pentru bacterii, înainte ca acestea să ajungă la locul propriu-zis, este observat. Asta ar putea explica numărul mare de infecții pulmonare cronice la pacienții cu fibroză chistică”, a declarat Marc Chanson, potrivit Science Daily.

Așadar, cum vor folosi cercetătorii acest mecanism pentru a dezvolta opțiuni terapeutice?

Oamenii de știință au inhibat Vav3 în celulele bolnave și au reușit să prevină activitatea celorlalte două proteine care construiesc „stația de andocare”. Deși legătura exactă dintre proteina Vav3 și defectul genetic care cauzează fibroza chistică nu a fost încă determinată, descoperirea este promițătoare pentru limitarea complicațiilor respiratorii.

Vă mai recomandăm să citiți și:

O terapie revoluţionară ameliorează vieţile pacienţilor diagnosticaţi cu fibroză chistică

A fost descoperită o nouă celulă pulmonară. Poate sta la baza unei boli genetice grave

Primul tratament pentru fibroză chistică va fi disponibil în următorii cinci ani

O nouă cale pentru inversarea diabetului de tip 2 şi a fibrozei hepatice