Nasul unei femei s-a prăbușit și s-a „scufundat” în față din cauza unei boli autoimune rare
O boală autoimună rară a distrus cartilajul și structura osoasă din nasul unei femei, astfel că nasul său s-a prăbușit și s-a „scufundat” în fața ei.
Atunci când femeia de 34 de ani s-a internat într-o clinică de chirurgie plastică facială, podul nazal era prăbușit complet, potrivit unui raport de caz publicat în revista medicală The New England Journal of Medicine (NEJM). Deformarea s-a produs în decurs de șapte ani.
Femeia avea și o varietate de simptome asociate, inclusiv inflamare persistentă a cavității nazale și învelișului sinusurilor, o afecțiune numită rinosinuzită cronică. Femeia mai avea și excrescențe cărnoase în cavitatea nazală cunoscută drept polipi. De asemenea, femeia prezenta și scurgeri de mucus din nas, iar mucusul uscat cu sânge formase o crustă în interiorul căilor nazale.
O„pierdere aproape totală” a oaselor nasului
Consultațiile au dezvăluit o „pierdere aproape totală” a oaselor nasului, situate pe fiecare parte a podului, și degradare severă a cartilajului septal. Mai mult, scanările cu computerul tomograf au dezvăluit o gaură care se formase în septul nazal.
Având în vedere prezența anticorpilor PR3 în corpul femeilor, medicii au diagnosticat-o cu „granulomatoză cu poliangeită”. Aproape toți pacienții diagnosticați cu această afecțiune sunt purtători de acești autoanticorpi.
Acestea fiind spuse, „rolul exact pe care acești autoanticorpi îi joacă în dezvoltarea granulomatozei cu poliangeită nu este înțeles în totalitate”, potrivit oamenilor de știință. O posibilitate este că acești anticorpi s-ar atașa de celule albe (leucocite) din sânge și cumva declanșează funcționarea defectuoasă a acestora. Astfel, anticorpii duc la apariția leziunilor în țesuturile sănătoase.
Ce tratament a primit femeia?
Această boală autoimună rară poate evolua lent în decurs de mai multe luni sau poate apărea rapid, în doar câteva zile. Simptomele variază de la caz la caz însă pot afecta toate organele din corp. Spre exemplu, cazuri severe pot duce la pierderea auzului, vederii, insuficiență renală și leziuni ale nervilor cranieni dacă nu afecțiunea nu este tratată. Boala autoimună poate cauza și scurgeri nazale persistente, inflamarea sinusurilor și perforații ale septului, după cum a fost observat și în cazul femeii.
Cât despre tratamentul primit de femeie, medicii au prescris rituximab, un tratament cu anticorpi care țintește celule imune (celule B) pentru a atenua răspunsul imunitar eronat al corpului. Femeia a primit și alte imunosupresoare.
„După șase luni, problema scurgerii de lichid nazal sângeros și crusta formată a fost rezolvată. Diformitatea nazală rămâne neschimbată”, arată raportul de caz din NEJM. Pacienta continuă să primească rituximab, în raportul medicilor nu a dezvăluit dacă femeia va fi supusă unei operații de reconstruție a nasului.
Vă mai recomandăm să citiți și:
De ce femeile sunt mai predispuse decât bărbații la dezvoltarea de boli autoimune
Un caz medical rar și neobișnuit. O femeie a ajuns la spital cu lacrimi de sânge
Caz medical bizar. Medicii au descoperit viermi paraziți care se mișcau în stomacul unui bărbat